-
наследственное аутосомно-доминантное
заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления
себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и
образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое
(на уровне: 124200,
12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые
встречается на первом или втором десятилетии жизни.
|
Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса
ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.
Впервые описал заболевание в
1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean
Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он
ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы
- псороспермии.
Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли
американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец
Густав Хопф (Gustav
Hopf). |
 |
Синонимы:
Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз,
ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз,
болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis
follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis
vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White
Другие названия болезни:
Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease,
Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease,
Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.
Шифр ПО
МКБ X пересмотра: L 98
ПРОЯВЛЕНИЯ:
Характерно высыпание фолликулярных и
перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре,
конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета
корками.
После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в
центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища (рис.1)
и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки,
особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.
Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями,
мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением
гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде
плоских мелких папул, бородавчатых бляшек или диффузного шелушения,
напоминающего себорею.
На лице папулы располагаются преимущественно у висков и в носогубных складка;
нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход.
На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и
подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.
Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно
обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных
ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение
ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним
признакам болезни.
Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где
появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию. В
некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика
- поражение век, нистагм, катаракта. Возможна умственная отсталость,
эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях.
Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся
появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только
ограниченные участки кожи) формы.
Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет,
постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные
ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие
папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.
ФОТОГРАФИИ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ
ДАРЬЕ:
ДИАГНОСТИКА: В комплекс обследования входят
обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи,
сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды,
щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:
с семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли), красным
плоским лишаем, верруциформной дисплазией Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия
верруциформная), себорейной и микробной экземами.
ЛЕЧЕНИЕ: Обязательно под контролем
врача! Аевит, Неотигазон, Эссенциале форте.
Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая
мазь; 2-5% мазь с мочевиной.
Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания.
Больным необходимы постоянная диспансеризация, осмотр дерматологом 1 раз в
квартал; направление на МСЭ; трудоустройство.
Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны
самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.
Источники:
http://www.drskin.pccenter.ru/lection3.htm
Иван
Юрьевич
Кокоткин, врач
ОБСУДИТЕ СТАТЬЮ В ФОРУМЕ
